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La denominación ganglios o núcleos basales se refiere a agrupaciones de sustancia gris ubicadas en cada hemisferio cerebral, los cuales son el núcleo caudado, el putamen y el globo pálido.

Existen otros grupos neuronales que trabajan en conjunto con los núcleos basales como lo son los núcleos subtalámicos y la sustancia negra. Estos tienen una estrecha relación funcional con los ganglios basales, pero es importante no incluirlos dentro de esta categoría.

Estriado

El estriado está constituido por el núcleo caudado y el putamen. Entre ambos, se encuentran bandas de sustancia gris que atraviesan la cápsula interna, otorgando a la región una apariencia estriada. El núcleo caudado, una extensa masa en forma de C de sustancia gris, está cercano al ventrículo lateral y lateral al tálamo. Descriptivamente, se puede dividir en cabeza, cuerpo y cola. Justo debajo de la cabeza del caudado se sitúa el putamen. Las neuronas del estriado son principalmente inhibidoras, produciendo GABA.

Globo pálido

Ubicado profundamente en la sustancia blanca del hemisferio cerebral, el globo pálido está en relación medial con la cápsula interna, que lo separa del núcleo caudado y del tálamo. La palidez de este globo se debe a la alta concentración de fibras nerviosas mielinizadas. Las neuronas del globo pálido son principalmente inhibidoras, produciendo GABA.

Sustancia negra y Núcleos Subtalámicos

La sustancia negra del mesencéfalo y los núcleos subtalámicos del diencéfalo están funcionalmente relacionados con las actividades de los ganglios basales, y su descripción detallada se encuentra en otro lugar. Las neuronas de la sustancia negra son dopaminérgicas e inhibidoras, conectándose ampliamente con el cuerpo estriado. En cambio, las neuronas de los núcleos subtalámicos son glutaminérgicas y excitadoras, con múltiples conexiones con el globo pálido y la sustancia negra.

En esencia, la actividad de los núcleos basales se inicia a partir de la información proveniente del área premotora. La salida de los núcleos basales pasa a través del globo pálido, influenciando las actividades del tálamo, que normalmente estimula la corteza para generar movimiento. Este circuito es lo que denominamos vía directa e indirecta de los ganglios basales.

Las vías directa e indirecta representan dos itinerarios fundamentales en la influencia de los ganglios basales sobre el movimiento. Cada una sigue un conjunto de pasos que, de manera sistemática y compleja, afecta la actividad del tálamo y, por ende, el desarrollo del movimiento.

1. Vía Directa: Estimulación del Movimiento

   • La vía directa busca estimular el tálamo de manera directa. Sus pasos sistematizados están diseñados para activar el movimiento.

   • Inicia con la dopamina de la sustancia negra, que, al estimular los receptores dopaminérgicos D1 del estriado, activa la vía directa. Este proceso impulsa la generación del movimiento.

2. Vía Indirecta: Inhibición del Movimiento

   • Por otro lado, la vía indirecta sigue un conjunto de pasos complejos que terminan inhibiendo el tálamo y, por lo tanto, al movimiento.

   • La dopamina de la sustancia negra también juega un papel crucial aquí al estimular los receptores dopaminérgicos D2, inhibiendo así la vía indirecta y, por consecuencia, estimulando el movimiento.

Visto de otra forma, podriamos decir que cuando iniciamos un movimiento, la dopamina proveniente de la sustancia negra desempeña un papel determinante sobre el estriado. Su acción se despliega en dos direcciones esenciales:

• Receptores Dopaminérgicos D1: Estos receptores inician la vía directa, estimulando el movimiento.

• Receptores Dopaminérgicos D2: La dopamina también estimula estos receptores, pero en este caso, inhibiendo la vía indirecta y permitiendo así la generación del movimiento.

De esta manera, los núcleos basales contribuyen a regular el movimiento voluntario y el aprendizaje de habilidades motoras. Ejemplos como escribir el alfabeto, hacer deporte y hablar y cantar son actividades donde ejercen su influencia los ganglios basales.

Los trastornos de los ganglios basales se dividen en dos categorías generales, cada una definida por sus manifestaciones motoras distintivas. Los trastornos hipercinéticos se caracterizan por movimientos excesivos y anómalos, como los presentes en la corea, la atetosis y el balismo. En contraste, los trastornos hipocinéticos implican una falta o lentitud de movimientos. La enfermedad de Parkinson abarca ambos tipos de alteraciones.

Trastornos Hipercinéticos: Movimientos Descontrolados

• Corea: Movimientos involuntarios, rápidos, irregulares y repetitivos, como muecas rápidas y movimientos repentinos en cabeza o extremidades. Un ejemplo de esto es la Corea de Sydenham, una enfermedad infantil con movimientos rápidos, irregulares e involuntarios en extremidades, cara y tronco, asociada a fiebre reumática. La similitud estructural entre los antígenos del Streptococcus Pyogenes y las proteínas de las neuronas del estriado provoca un mimetismo celular, generando movimientos coreiformes transitorios.

• Atetosis: Movimientos lentos, sinuosos y reptantes que afectan los segmentos distales de las extremidades, asociados con la degeneración del globo pálido y el putamen.

• Hemibalismo: Forma de movimiento involuntario confinado a un lado del cuerpo, afectando la musculatura proximal de las extremidades, que se agitan bruscamente sin control en todas direcciones, con lesión en el núcleo subtalámico contralateral.

Enfermedad de Huntington

La Enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario autosómico dominante que suele manifestarse en la vida adulta, llevando a la muerte aproximadamente 15 o 20 años después del inicio.

• Genética y Molecular:

  • Gen Defectuoso: Ubicado en el cromosoma 4, el gen afectado experimenta una expansión anormal del triplete CAG que codifica la glutamina.

  • Huntingtina: La proteína codificada por este gen, llamada huntingtina, tiene funciones aún no completamente comprendidas, pero se sugiere su papel en la preservación neuronal, promoción de neurogénesis y regulación de apoptosis.

• Manifestaciones Clínicas:

  • Frecuencia Equitativa: Afecta tanto a hombres como mujeres con igual frecuencia.

  • Signos y Síntomas Característicos:

  1. Movimientos Coreiformes: Movimientos involuntarios e incontrolados.

  2. Demencia Progresiva: Pérdida gradual de funciones cognitivas.

  3. Ventrículo megalia ex vacuo: Estudios con TC revelan un aumento del tamaño ventricular debido a la degeneración de los núcleos caudados.

• Mecanismo Neurobiológico:

  • Degeneración Neuronal: Las neuronas secretoras de GABA del estriado hacia la sustancia negra experimentan degeneración provocando como resultado que las neuronas secretoras de dopamina de la sustancia negra se vuelven hiperactivas, estimulando la vía directa y desencadenando movimientos anómalos característicos de la enfermedad.

Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson es un trastorno progresivo de origen desconocido que comienza típicamente entre los 45 y 55 años, caracterizado por la degeneración neuronal en la sustancia negra.

• Degeneración Neuronal:

  • La sustancia negra, cuyas neuronas se proyectan al cuerpo estriado, experimenta degeneración.

  • Resulta en una disminución de la liberación de dopamina en el cuerpo estriado, creando hipersensibilidad en los receptores postsinápticos de dopamina.

• Signos y Síntomas:

  1. Temblor: Contracción alterna de músculos, más evidente en reposo y ausente durante el sueño.

  2. Rigidez en rueda dentada: Diferente a la rigidez por lesiones superiores, se presenta con intensidad y se supera con sacudidas.

  3. Bradicinesia/Acinesia: Dificultad o imposibilidad de iniciar nuevos movimientos, acompañada de lentitud, expresión facial inexpresiva y voz arrastrada.

  4. Alteraciones de la Postura: Encorvamiento, brazos flexionados, pasos cortos y dificultad para detenerse al caminar.

• Tratamiento:

  • La elevación de dopamina cerebral es clave.

  • Levodopa: Precursor captado por neuronas dopaminérgicas en núcleos basales, convirtiéndose en dopamina.

  • Selegilina: Inhibe la monoaminooxidasa, preservando la dopamina.

  • Carbidopa: Inhibe la dopa descarboxilasa periférica, manteniendo niveles de levodopa en el sistema nervioso central.

  • Palidotomía: La mayoría de los síntomas provienen de eferencias inhibidoras desde ganglios basales hacia tálamo y corteza motora por lo cual las lesiones quirúrgicas en el globo pálido han mostrado efectividad para aliviar los signos parkinsonianos.